Клінічне визначення
Стероїдчутливий нефротичний синдром — це захворювання нирок, при якому фільтри в нирках пропускають велику кількість білка в сечу, спричиняючи набряки та низький рівень білка в крові. Його називають «стероїдчутливим», оскільки він добре відповідає на лікування стероїдами, і для діагностики не потрібна біопсія нирки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основні симптоми — набряки навколо очей, на ногах і в ділянці живота. Ці набряки можуть з'являтися та зникати. Інші ознаки включають пінисту сечу, збільшення ваги через затримку рідини та відчуття втоми.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання на основі симптомів і лабораторних тестів. Аналізи сечі показують високий рівень білка, а аналізи крові — низький рівень білка (альбуміну) і іноді підвищений холестерин. Біопсія нирки не потрібна, якщо стан покращується після лікування стероїдами.
Лікування та терапія
Лікування включає прийом кортикостероїдних препаратів (наприклад, преднізону) протягом кількох тижнів. Більшість дітей добре відповідають на лікування, і білок у сечі зникає. Іноді трапляються рецидиви, які потребують додаткових курсів стероїдів. Можуть використовуватися інші ліки для зменшення побічних ефектів або контролю рецидивів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи нефротичного синдрому, що не відповідають на стероїди, такі як фокально-сегментарний гломерулосклероз або мембранозна нефропатія. Для їх діагностики може знадобитися біопсія нирки.
