Головна › Рідкісні захворювання › Плоскоклітинний рак тонкої кишки
ORPHA:423968 Рідкісне в Європі

Плоскоклітинний рак тонкої кишки

International Name (EN): Squamous cell carcinoma of the small intestine

1 Клінічне визначення

Плоскоклітинний рак тонкої кишки — це дуже рідкісний тип раку, який починається в клітинах, що вистилають тонку кишку, найчастіше в першій її частині, яка називається дванадцятипалою кишкою.

2 Епідеміологія та поширеність

Австрія: середня річна захворюваність 0,008, діапазон <1 на 1 000 000; Бельгія: 0,008, <1 на 1 000 000; Болгарія: 0,002, <1 на 1 000 000; Хорватія: 0,006, <1 на 1 000 000; Чехія: 0,013, <1 на 1 000 000; Європа: 0,008, <1 на 1 000 000; Фінляндія: 0,002, <1 на 1 000 000; Франція: 0,008, <1 на 1 000 000; Німеччина: 0,004, <1 на 1 000 000; Ірландія: 0,012, <1 на 1 000 000; Італія: 0,007, <1 на 1 000 000; Латвія: 0,022, <1 на 1 000 000; Нідерланди: 0,002, <1 на 1 000 000; Норвегія: 0,003, <1 на 1 000 000; Польща: 0,003, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,02, <1 на 1 000 000; Словаччина: 0,005, <1 на 1 000 000; Іспанія: 0,027, <1 на 1 000 000; Швейцарія: 0,011, <1 на 1 000 000; Велика Британія: 0,012, <1 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

Симптоми часто нечіткі і можуть включати втрату ваги, біль у верхній частині живота, втрату апетиту, слабкість, втому, блювоту та здуття живота. Симптоми залежать від локалізації пухлини. У запущених випадках може виникнути кровотеча з кишечника або перфорація (отвір) у кишечнику.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ або МРТ, та біопсію, під час якої беруть невеликий зразок тканини пухлини для дослідження під мікроскопом. Також може використовуватися ендоскопія для огляду внутрішньої поверхні тонкої кишки.

6 Лікування та терапія

Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини та сусідніх лімфатичних вузлів. Також можуть застосовуватися хіміотерапія та променева терапія, особливо якщо рак поширився або не може бути повністю видалений.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи раку тонкої кишки (наприклад, аденокарциному), доброякісні пухлини або неракові захворювання, такі як хвороба Крона або інфекції, що спричиняють подібні симптоми.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →