Головна › Рідкісні захворювання › Плоскоклітинний рак печінки та внутрішньопечінкових жовчних проток
ORPHA:424975 Рідкісне в Європі

Плоскоклітинний рак печінки та внутрішньопечінкових жовчних проток

International Name (EN): Squamous cell carcinoma of liver and intrahepatic biliary tract

1 Клінічне визначення

Плоскоклітинний рак печінки та внутрішньопечінкових жовчних проток — це надзвичайно рідкісний тип раку, який починається в клітинах, що вистилають жовчні протоки всередині печінки. Він називається «плоскоклітинним», тому що ракові клітини виглядають як плоскі, лускаті клітини, що зустрічаються на шкірі та інших органах.

2 Епідеміологія та поширеність

Австрія: середня річна захворюваність 0,009, річний діапазон захворюваності <1 на 1 000 000; Болгарія: 0,003, <1 на 1 000 000; Чехія: 0,018, <1 на 1 000 000; Естонія: 0,009, <1 на 1 000 000; Європа: 0,009, <1 на 1 000 000; Фінляндія: 0,007, <1 на 1 000 000; Франція: 0,008, <1 на 1 000 000; Німеччина: 0,004, <1 на 1 000 000; Італія: 0,019, <1 на 1 000 000; Латвія: 0,016, <1 на 1 000 000; Литва: 0,004, <1 на 1 000 000; Нідерланди: 0,002, <1 на 1 000 000; Норвегія: 0,003, <1 на 1 000 000; Польща: 0,005, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,006, <1 на 1 000 000; Словаччина: 0,003, <1 на 1 000 000; Швейцарія: 0,017, <1 на 1 000 000; Велика Британія: 0,014, <1 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

У людей з цим раком часто виникає біль у верхній правій частині живота, пожовтіння шкіри та очей (жовтяниця), нудота, блювання, втрата апетиту, зниження ваги, лихоманка та розлади травлення.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей рак за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ, щоб побачити пухлину, та біопсії (взяття невеликого зразка тканини) для перевірки на ракові клітини. Також можуть бути проведені аналізи крові для перевірки функції печінки.

6 Лікування та терапія

Лікування може включати хірургічне втручання для видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію або їх комбінацію. Оскільки рак рідкісний, плани лікування часто персоналізуються.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку печінки (наприклад, гепатоцелюлярну карциному або холангіокарциному), доброякісні пухлини печінки або інфекції, що спричиняють подібні симптоми.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →