Головна › Рідкісні захворювання › Плоскоклітинний рак жовчного міхура та позапечінкових жовчних проток
ORPHA:424996 Рідкісне в Європі

Плоскоклітинний рак жовчного міхура та позапечінкових жовчних проток

International Name (EN): Squamous cell carcinoma of gallbladder and extrahepatic biliary tract

1 Клінічне визначення

Плоскоклітинний рак жовчного міхура та жовчних проток — рідкісний тип раку, який починається в жовчному міхурі або протоках, що переносять жовч з печінки до кишечнику. Він швидко росте і може поширюватися на сусідні органи.

2 Епідеміологія та поширеність

Австрія: середня річна захворюваність 0,026, діапазон <1 на 1 000 000; Бельгія: 0,006, <1 на 1 000 000; Болгарія: 0,027, <1 на 1 000 000; Хорватія: 0,025, <1 на 1 000 000; Чехія: 0,124, 1-9 на 1 000 000; Естонія: 0,037, <1 на 1 000 000; Європа: 0,032, <1 на 1 000 000; Фінляндія: 0,026, <1 на 1 000 000; Франція: 0,018, <1 на 1 000 000; Німеччина: 0,055, <1 на 1 000 000; Ісландія: 0,043, <1 на 1 000 000; Ірландія: 0,018, <1 на 1 000 000; Італія: 0,037, <1 на 1 000 000; Латвія: 0,005, <1 на 1 000 000; Литва: 0,033, <1 на 1 000 000; Нідерланди: 0,014, <1 на 1 000 000; Норвегія: 0,016, <1 на 1 000 000; Польща: 0,015, <1 на 1 000 000; Португалія: 0,002, <1 на 1 000 000; Словаччина: 0,077, <1 на 1 000 000; Іспанія: 0,042, <1 на 1 000 000; Швейцарія: 0,051, <1 на 1 000 000; Велика Британія: 0,021, <1 на 1 000 000.

3 Клінічні прояви

На ранніх стадіях симптоми нечіткі і можуть включати біль у животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей) та блювання. На пізніх стадіях пухлина може стати великою і спричиняти симптоми через тиск на сусідні органи.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, щоб виявити пухлини в жовчному міхурі або жовчних протоках. Біопсія, під час якої беруть невеликий зразок тканини, необхідна для підтвердження діагнозу та визначення типу раку.

6 Лікування та терапія

Лікування може включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію або їх комбінацію. Вибір залежить від стадії та локалізації раку.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку жовчного міхура (наприклад, аденокарциному), камені в жовчних протоках, інфекції або доброякісні пухлини. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →