Головна › Рідкісні захворювання › Спонтанна внутрішньочерепна гіпотензія
ORPHA:443180 Рідкісне в Європі

Спонтанна внутрішньочерепна гіпотензія

International Name (EN): Spontaneous intracranial hypotension

1 Клінічне визначення

Спонтанна внутрішньочерепна гіпотензія — це рідкісний стан, при якому витік рідини, що оточує головний і спинний мозок, спричиняє низький тиск усередині черепа. Це призводить до сильного головного болю, який посилюється при стоянні та зменшується в положенні лежачи.

2 Епідеміологія та поширеність

У всьому світі. Середня річна захворюваність: 5,0 випадків на 100 000 населення. Діапазон річної захворюваності: 1-9 на 100 000.

3 Клінічні прояви

Основний симптом — сильний головний біль, який посилюється, коли ви встаєте, і слабшає, коли лягаєте. Інші симптоми можуть включати ригідність шиї, нудоту, блювання, запаморочення, шум у вухах, проблеми із зором та труднощі з ясним мисленням. Це відбувається через те, що мозок може опускатися або зміщуватися внаслідок низького тиску.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан, вивчаючи ваші симптоми та історію хвороби. Вони можуть використовувати візуалізаційні дослідження, такі як МРТ головного або спинного мозку, щоб виявити ознаки низького тиску або витоку рідини. Іноді виконують люмбальну пункцію (спинномозкову пункцію) для вимірювання тиску рідини.

6 Лікування та терапія

Лікування часто починається з постільного режиму та вживання великої кількості рідини. Кофеїн може допомогти деяким людям. Якщо симптоми зберігаються, може бути виконана процедура, яка називається епідуральною кров'яною пластикою, коли невелика кількість вашої власної крові вводиться в хребет, щоб закрити витік. У деяких випадках потрібне хірургічне втручання для усунення витоку.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібний головний біль, включають мігрень, головний біль напруги та головний біль від інших причин підвищеного або зниженого тиску в мозку. Це також можна сплутати з менінгітом або іншими неврологічними розладами.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →