Головна › Рідкісні захворювання › Спонтанна гепарин-індукована тромбоцитопенія
ORPHA:699021 Рідкісне в Європі

Спонтанна гепарин-індукована тромбоцитопенія

International Name (EN): Spontaneous heparin-induced thrombocytopenia

1 Клінічне визначення

Спонтанна гепарин-індукована тромбоцитопенія (спонтанний HIT) — рідкісний стан, за якого імунна система організму помилково атакує власні тромбоцити, спричиняючи різке зниження кількості тромбоцитів і підвищений ризик утворення тромбів, навіть без впливу антикоагулянту гепарину.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Симптоми включають різке зниження кількості тромбоцитів і утворення тромбів у венах або артеріях, що може спричиняти біль, набряк, почервоніння або серйозні події, як-от інсульт чи інфаркт міокарда. Виникає без попереднього застосування гепарину.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Діагностика включає аналізи крові для перевірки кількості тромбоцитів і виявлення специфічних антитіл, які активують тромбоцити. Лікарі також можуть використовувати візуалізаційні дослідження для пошуку тромбів.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на лікуванні тромбів і запобіганні новим із використанням негепаринових антикоагулянтів. Трансфузії тромбоцитів зазвичай уникають. Ретельний моніторинг є обов'язковим.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти низький рівень тромбоцитів і тромби, включають типову гепарин-індуковану тромбоцитопенію (внаслідок застосування гепарину), імунну тромбоцитопенію та інші порушення згортання крові.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →