Клінічне визначення
Дифузна В-клітинна лімфома червоної пульпи селезінки — це рідкісний, повільно прогресуючий тип раку крові, що вражає селезінку, кістковий мозок і кров. Він характеризується аномальним ростом малих В-клітин у червоній пульпі селезінки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Ця лімфома зазвичай проявляється на пізніх стадіях зі збільшенням селезінки (спленомегалія) та помірним підвищенням кількості лімфоцитів у крові (лімфоцитоз). Зниження кількості клітин крові трапляється рідко і, якщо виникає, ймовірно, пов'язане з гіперфункцією селезінки (гіперспленізм).
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюють на основі аналізу зразків крові, біопсії кісткового мозку, а іноді й візуалізаційних досліджень, таких як КТ або УЗД, для виявлення збільшення селезінки. У деяких випадках може знадобитися біопсія селезінки.
Лікування та терапія
Варіанти лікування включають спостереження при повільному перебігу, хірургічне видалення селезінки (спленектомія), хіміотерапію, імунотерапію (наприклад, ритуксимаб) або їх комбінацію. Вибір залежить від симптомів та прогресування захворювання.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи лімфоми (наприклад, лімфому маргінальної зони селезінки), хронічний лімфолейкоз та інші причини збільшення селезінки або підвищення рівня лімфоцитів.
