Клінічне визначення
Дрібноклітинний рак сечового міхура — це дуже рідкісний та агресивний тип раку сечового міхура, який починається в нейроендокринних клітинах сечового міхура. Він має тенденцію швидко рости та поширюватися.
Епідеміологія та поширеність
У Європі річна захворюваність становить менше 1 на 1 000 000, а поширеність — менше 1 на 1 000 000. У США середня річна захворюваність становить 0,14 на 100 000, а діапазон — 1-9 на 1 000 000.
Клінічні прояви
Найпоширенішими симптомами є кров у сечі (гематурія) та біль або печіння під час сечовипускання (дизурія). Через швидке зростання симптоми можуть з'явитися раптово та швидко погіршуватися.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
-
Гематурія HP:0000790Дуже часто (99-80%)
-
Новоутворення сечового міхура HP:0009725Дуже часто (99-80%)
-
Біль у животі HP:0002027Помірно (29-5%)
-
Гіперкальціємія HP:0003072Помірно (29-5%)
-
Рецидивні інфекції сечовивідних шляхів HP:0000010Помірно (29-5%)
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає аналіз сечі, візуалізацію (КТ або МРТ) та біопсію, під час якої береться невеликий зразок пухлини та досліджується під мікроскопом. Спеціальні фарбування допомагають ідентифікувати нейроендокринні клітини.
Лікування та терапія
Лікування часто включає комбінацію хіміотерапії та променевої терапії. Хірургічне втручання може бути варіантом, якщо рак виявлено на ранній стадії, але через агресивність зазвичай потрібна системна терапія.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи раку сечового міхура (наприклад, уротеліальну карциному), інфекції або доброякісні пухлини. Біопсія є ключовою для їх розрізнення.
