Головна › Рідкісні захворювання › Пухлина зі статевих тяжів та строми яєчка
ORPHA:363489 Рідкісне в Європі

Пухлина зі статевих тяжів та строми яєчка

International Name (EN): Sex cord-stromal tumor of testis

1 Клінічне визначення

Рідкісний тип пухлини яєчка, яка походить з клітин, що виробляють гормони або підтримують яєчка. Ці пухлини можуть складатися з одного або обох типів клітин.

2 Епідеміологія та поширеність

Австрія: середня річна захворюваність 0,049 на 1 000 000 (діапазон <1/1 000 000); Бельгія: 0,048; Болгарія: 0,01; Хорватія: 0,034; Чехія: 0,016; Естонія: 0,018; Європа: 0,02, поширеність протягом життя 0,44 на 1 000 000 (діапазон 1-9/1 000 000); Фінляндія: 0,012; Німеччина: 0,02; Ірландія: 0,018; Італія: 0,027; Латвія: 0,016; Литва: 0,008; Нідерланди: 0,012; Норвегія: 0,022; Польща: 0,013; Португалія: 0,01; Словаччина: 0,037; Словенія: 0,006; Іспанія: 0,021; Швейцарія: 0,023; Велика Британія: 0,023.

3 Клінічні прояви

Найчастіше ці пухлини спричиняють безболісне ущільнення в яєчку. Деякі також можуть викликати раннє статеве дозрівання у хлопчиків, збільшення грудей у чоловіків або проблеми з ерекцією.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі зазвичай виявляють ці пухлини за допомогою УЗД яєчок. Аналіз крові може перевірити рівень гормонів. Для підтвердження пухлину видаляють і досліджують під мікроскопом.

6 Лікування та терапія

Основне лікування — хірургічне видалення яєчка. Якщо пухлина злоякісна, можуть знадобитися додаткові методи, такі як хіміотерапія або променева терапія.

7 Диференційна діагностика

Інші ущільнення яєчка, наприклад, герміногенні пухлини (найпоширеніший тип раку яєчка), можуть виглядати подібно. Незлоякісні стани, такі як інфекції або скупчення рідини, також можуть спричиняти ущільнення в яєчку.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →