Клінічне визначення
Сегментарний артеріальний медіоліз — рідкісне захворювання кровоносних судин, яке не викликане запаленням або склерозуванням артерій. Воно полягає в руйнуванні середнього шару стінок артерій, що може призводити до випинання (аневризм), звуження, закупорки або кровотечі. Найчастіше уражає артерії живота, нирок і головного мозку.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від того, які артерії уражені. Вони можуть включати раптовий сильний біль у животі, біль у спині, головний біль, симптоми, подібні до інсульту, або ознаки внутрішньої кровотечі. У деяких людей симптомів немає до виникнення ускладнення.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як КТ-ангіографія, МР-ангіографія або традиційна ангіографія, щоб побачити кровоносні судини. Ці дослідження можуть показати аневризми, звуження або інші зміни стінок артерій.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі ускладнень. Варіанти включають лікарські засоби для контролю артеріального тиску, процедури для закриття кровоточивих судин (емболізація) або хірургічне втручання для відновлення пошкоджених артерій. Специфічного лікування немає, і терапія підбирається індивідуально для кожної людини.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають васкуліт (запалення кровоносних судин), фібром'язову дисплазію, захворювання сполучної тканини, такі як синдром Елерса — Данлоса, та атеросклероз. Лікарі виключають їх за допомогою досліджень та візуалізації.
