Клінічне визначення
Вторинний синдром Шегрена — це хронічне аутоімунне захворювання, при якому імунна система атакує власні залози, що виробляють вологу, викликаючи сухість очей і рота. Воно виникає у людей, які вже мають інше аутоімунне захворювання, наприклад, ревматоїдний артрит, вовчак або склеродермію.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основними симптомами є сухість очей (відчуття піску або печіння) та сухість рота (утруднення ковтання або мовлення). Інші симптоми можуть включати біль у суглобах, втому та сухість в інших ділянках, таких як шкіра або ніс.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують захворювання, перевіряючи сухість очей і рота, проводячи аналізи крові на специфічні антитіла (наприклад, анти-Ro/SSA та анти-La/SSB), а іноді беручи невелику біопсію губи, щоб побачити, чи атакують імунні клітини залози.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на полегшення симптомів. Штучні сльози та замінники слини допомагають при сухості. Такі ліки, як гідроксихлорохін, можуть зменшити імунну активність. У важких випадках можуть застосовуватися препарати, що пригнічують імунну систему.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть викликати подібну сухість, включають первинний синдром Шегрена (без іншого аутоімунного захворювання), побічні ефекти ліків або інші аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит або вовчак, які також можуть спричиняти сухість.
