Клінічне визначення
Це рідкісне захворювання легень у дітей, при якому легені запалюються та рубцюються внаслідок хвороби, що викликає запалення кровоносних судин по всьому тілу (васкуліт).
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У дітей можуть виникати утруднене дихання, сухий кашель та втома. Також можуть спостерігатися симптоми васкуліту, такі як лихоманка, висип, біль у суглобах або втрата ваги.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують рентгенографію грудної клітки або КТ для виявлення змін у легенях, аналізи крові для перевірки запалення та специфічних антитіл (наприклад, ANCA), а іноді біопсію легені для підтвердження діагнозу.
Лікування та терапія
Лікування включає препарати для зменшення запалення та пригнічення імунної системи, такі як кортикостероїди та інші імуносупресанти. Киснева терапія та легенева реабілітація також можуть бути корисними.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші типи інтерстиціальних захворювань легень, інфекції, астму або муковісцидоз. Ключовою відмінністю є наявність васкуліту.
