Клінічне визначення
Це рідкісне захворювання легень у дітей, при якому легенева тканина запалюється та рубцюється, а також утворюються невеликі скупчення імунних клітин, які називаються гранульомами. Зазвичай воно пов'язане з іншими захворюваннями, що викликають гранульоми по всьому тілу, такими як саркоїдоз або хронічна гранулематозна хвороба.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Діти з цим захворюванням можуть мати утруднене дихання, постійний кашель, хрипи або відчувати втому. Вони також можуть мати симптоми основного захворювання, такі як висипання на шкірі, біль у суглобах або збільшені лімфатичні вузли.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою рентгенографії грудної клітки або комп'ютерної томографії для виявлення змін у легенях, аналізів крові, а іноді біопсії легень для пошуку гранульом. Також проводять тести на основні захворювання, такі як саркоїдоз або хронічна гранулематозна хвороба.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та контроль основного захворювання. Це може включати стероїди або інші ліки, що пригнічують імунну систему. У важких випадках може знадобитися киснева терапія або трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи інтерстиціальних захворювань легень, інфекції, такі як туберкульоз, або аутоімунні захворювання, що вражають легені.
