Клінічне визначення
Вторинна еритромелалгія — рідкісний стан, що спричиняє епізоди інтенсивного болю, почервоніння, набряку та відчуття жару в руках і ногах. Ці епізоди посилюються від тепла і полегшуються від охолодження. Вони можуть тривати від хвилин до днів і часто провокуються теплом, фізичним навантаженням або стоянням. Цей стан пов'язаний з іншими основними проблемами зі здоров'ям, такими як захворювання крові, метаболічні проблеми, захворювання сполучної тканини, нервові розлади, деякі види раку, інфекції або побічні ефекти деяких ліків.
Епідеміологія та поширеність
Сполучені Штати: середня річна захворюваність 0,2; річний діапазон захворюваності: 1-9 на 1 000 000. У світі: діапазон поширеності невідомий.
Клінічні прояви
У людей з вторинною еритромелалгією виникають раптові напади сильного пекучого болю, почервоніння, набряку та відчуття тепла в руках і ногах. Уражені ділянки можуть бути гарячими на дотик. Симптоми провокуються або посилюються теплою температурою, фізичним навантаженням або навантаженням на стопи. Охолодження шкіри, наприклад, холодною водою або вентиляторами, може полегшити стан. Напади можуть тривати від кількох хвилин до кількох днів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз ґрунтується на типових симптомах і виключенні інших причин. Лікарі можуть розпитати про історію хвороби та провести фізикальне обстеження. Вони також можуть призначити аналізи крові, візуалізаційні дослідження або інші тести для пошуку основних захворювань, які можуть спричинити вторинну еритромелалгію, таких як захворювання крові, аутоімунні захворювання або проблеми з нервами.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на управлінні симптомами та усуненні основної причини. Для полегшення симптомів можуть допомогти охолодження уражених ділянок, підняття кінцівок і уникнення тригерів, таких як тепло та фізичне навантаження. Можуть використовуватися ліки, такі як знеболювальні, препарати для нервового болю або місцеві засоби. Якщо виявлено основне захворювання, його лікування може покращити симптоми еритромелалгії.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як вторинна еритромелалгія, включають первинну еритромелалгію (яка не спричинена іншим захворюванням), феномен Рейно (коли пальці стають білими або синіми на холоді), комплексний регіональний больовий синдром, периферичну нейропатію та інші причини почервоніння та болю в руках і ногах.
