Клінічне визначення
Склерозуюча периневрома — це рідкісна неракова пухлина, яка росте з клітин, що оточують нерви. Зазвичай вона виглядає як одиничне, безболісне, повільно зростаюче утворення під шкірою, найчастіше на руках або пальцях у молодих дорослих.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Пухлина зазвичай проявляється як одиничне, безболісне, повільно зростаюче утворення в шкірі або під нею, найчастіше на руках або пальцях. Вона зазвичай щільна і може бути помилково прийнята за кісту або інше доброякісне утворення.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз зазвичай встановлюється лікарем, який видаляє утворення та направляє його патологу для дослідження під мікроскопом. Патолог шукає специфічні ознаки, такі як щільна рубцева тканина та розташування пухлинних клітин у вигляді тяжів або завитків.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення пухлини. Оскільки вона доброякісна і не поширюється, повне видалення зазвичай є лікувальним, а рецидиви рідкісні.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи доброякісних пухлин оболонок нервів (наприклад, нейрофіброму або шванному), дерматофіброму або кісту. Патолог може розрізнити їх на основі мікроскопічних ознак.
