Клінічне визначення
Склерозуючий холангіт — це тривале захворювання печінки, при якому жовчні протоки (трубки, що переносять жовч з печінки до кишечнику) запалюються, рубцюються та звужуються. Це призводить до накопичення жовчі в печінці, що спричиняє пошкодження печінки, цироз та підвищений ризик раку жовчних проток.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Близько половини людей із цим захворюванням спочатку не мають симптомів, і його часто виявляють за допомогою аномальних аналізів крові печінки. Коли симптоми з'являються, вони зазвичай починаються у віці від 30 до 40 років і частіше зустрічаються у чоловіків. Найпоширенішим симптомом є втома, яка вражає до 71% пацієнтів і має тенденцію погіршуватися з прогресуванням захворювання. Інші симптоми включають біль у правому верхньому квадранті живота (20-40%), свербіж (близько 38%), який може бути сильним і впливати на якість життя, та рідше жовтяницю (пожовтіння шкіри/очей), втрату ваги та лихоманку з ознобом (що може вказувати на інфекцію жовчних проток). При фізикальному обстеженні печінка та селезінка можуть бути збільшені.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика починається з аналізів крові, які показують картину ураження печінки, що називається холестазом (підвищені лужна фосфатаза та ГГТ). Інші аналізи крові можуть виявляти певні антитіла, але вони не є специфічними. Візуалізація є ключовою: МРХПГ (спеціальна МРТ) є найкращим тестом для візуалізації жовчних проток, які часто виглядають як низка намистин через звужені та розширені ділянки. Біопсія печінки зазвичай не потрібна, якщо тільки захворювання не вражає лише дрібні протоки або є можливий збіг з аутоімунним гепатитом. Лікарі також виключають інші причини пошкодження жовчних проток.
Лікування та терапія
Не існує лікування склерозуючого холангіту, і жоден лікарський засіб не довів здатність зупинити захворювання. Лікування зосереджено на управлінні симптомами та ускладненнями. Урсодезоксихолева кислота (УДХК) може покращити аналізи крові печінки, але не сповільнює захворювання; високі дози є шкідливими і їх слід уникати. Ендоскопічні процедури (ЕРХП) можуть відкрити звужені жовчні протоки. Трансплантація печінки є єдиним остаточним лікуванням для запущеного захворювання. Свербіж можна лікувати холестираміном або іншими ліками. Дефіцит вітамінів та остеопороз (витончення кісток) контролюються та лікуються. Кілька експериментальних препаратів вивчаються, але жоден ще не схвалений.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати як склерозуючий холангіт, включають: вторинний склерозуючий холангіт (спричинений інфекціями, каменями або хірургічним втручанням), IgG4-асоційований склерозуючий холангіт (аутоімунний стан), збіг з аутоімунним гепатитом, первинний біліарний холангіт, стриктури жовчних проток (доброякісні або злоякісні), рак жовчних проток, гістіоцитоз клітин Лангерганса та ВІЛ-асоційоване захворювання жовчних проток.
