Клінічне визначення
Склеродермія — рідкісне аутоімунне захворювання, за якого імунна система організму атакує власні тканини, спричиняючи ущільнення та потовщення шкіри, а іноді й інших органів. Існують два основні типи: локалізована склеродермія, що переважно уражає шкіру, і системна склеродермія (системний склероз), яка також може уражати внутрішні органи.
Епідеміологія та поширеність
Австралія: середнє значення річної захворюваності 1,5; діапазон річної захворюваності 1–9 на 100 000; середня точкова поширеність 23,0; діапазон точкової поширеності 1–5 на 10 000. Певна популяція: середня точкова поширеність 469,0; діапазон точкової поширеності >1 на 1000. У світі: середнє значення річної захворюваності 1,41; діапазон річної захворюваності 1–9 на 100 000; середня точкова поширеність 42,0; діапазон точкової поширеності 1–5 на 10 000.
Клінічні прояви
У багатьох людей зі склеродермією роками немає симптомів з боку серця. Коли симптоми виникають, вони можуть включати біль у грудях (за типом стенокардії), задишку, втомлюваність, набряки ніг, запаморочення або непритомність. У деяких може бути запалення серцевого м’яза (міокардит) із м’язовою слабкістю та утрудненим ковтанням.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Оскільки проблеми із серцем можуть бути безсимптомними, лікарі часто проводять скринінг навіть за відсутності симптомів. Обстеження включають ехокардіограму (УЗД серця), електрокардіограму (ЕКГ), аналізи крові на тропонін і BNP, а іноді МРТ або стрес-тести. Кардіолог і ревматолог працюють разом для надання допомоги.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на веденні уражених органів. Для серцевих проблем лікарі використовують такі ліки, як аспірин, статини, нітрати та блокатори кальцієвих каналів для болю в грудях. Серцеву недостатність лікують діуретиками, гіпотензивними препаратами, а іноді бета-блокаторами. Для запалення серця можуть застосовувати імуносупресивні препарати, як-от стероїди, циклофосфамід або мікофенолат.
Диференційна діагностика
Інші стани можуть нагадувати склеродермію, зокрема склередема (потовщення шкіри на спині та шиї), склеромікседема (горбиста шкіра з муцином), еозинофільний фасціїт (потовщення глибших тканин) і морфеа (локальне ущільнення шкіри). Серцеві проблеми також можуть мати інші причини.
