Клінічне визначення
Розеткоутворююча гліонейрональна пухлина — це дуже рідкісна пухлина головного мозку, яка містить два типи клітин: нервові клітини та опорні клітини. Вона часто росте в середній частині мозку, поблизу четвертого шлуночка або мозочка.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати головний біль, блювання, проблеми із зором, судоми, порушення рівноваги (атаксію) та ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску. У деяких людей симптоми можуть бути відсутні, і пухлина виявляється випадково.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні методи, такі як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія, під час якої видаляють невеликий шматочок пухлини та досліджують його під мікроскопом.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне видалення якомога більшої частини пухлини. Якщо пухлину неможливо повністю видалити, може застосовуватися променева терапія або хіміотерапія. Важливе регулярне спостереження з контрольними скануваннями.
Диференційна діагностика
Інші пухлини головного мозку, які можуть виглядати подібно, включають епендимому, пілоцитарну астроцитому та медулобластому. Біопсія допомагає їх розрізнити.
