Рабдоміосаркома

У Європі середнє значення щорічної захворюваності становить 0,59; діапазон щорічної захворюваності — 1–9 на 1 000 000. У світі точкова поширеність невідома.

Симптоми залежать від локалізації пухлини. Часті локалізації включають голову, шию та сечові або статеві органи. При локалізації в голові чи шиї можуть виникати закладеність носа, закладеність носових пазух, випинання очних яблук (екзофтальм), головний біль або запаморочення. У ділянці сечових або статевих органів можуть виникати вагінальна кровотеча, біль у ділянці таза, біль під час сечовипускання, кров у сечі або часте сечовипускання. Пухлини в руках чи ногах часто мають вигляд безболісного утворення, але деякі типи можуть бути болючими та швидко рости. Інші ознаки включають збільшені лімфатичні вузли, неврологічні порушення або видиме утворення.

Лікарі починають з фізикального обстеження та візуалізаційних досліджень, таких як МРТ або КТ, щоб побачити пухлину. Для підтвердження діагнозу потрібна біопсія (взяття невеликого зразка пухлини). Генетичні тести зразка біопсії допомагають визначити конкретний тип рабдоміосаркоми, що визначає лікування та прогноз.

Лікування залежить від групи ризику (низький, проміжний або високий) і часто включає хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію (ліки, що вбивають ракові клітини) та променеву терапію. Поширені хіміотерапевтичні препарати — вінкристин, актиноміцин D і циклофосфамід (VAC) у США, або іфосфамід, вінкристин і актиноміцин D (IVA) у Європі. Лікування триває кілька місяців. Після лікування регулярно виконують візуалізаційні сканування для перевірки рецидиву.

Інші стани, які можуть бути схожі на рабдоміосаркому, включають саркому Юїнга, ліпоми, ліпосаркому, збільшення лімфатичних вузлів, лімфопроліферативні захворювання, нейрофіброматоз 1 типу, остеосаркому та пухлину Вільмса. Генетичні синдроми, як-от синдром Лі–Фраумені, також підвищують ризик.