Клінічне визначення
Регіональний варіант синдрому Гієна-Барре — це рідкісне нервове захворювання, при якому імунна система організму атакує нерви, викликаючи слабкість і оніміння, обмежені певною частиною тіла, наприклад, обличчям, горлом, руками або ногами. Зазвичай розвивається протягом днів або тижнів і часто виникає після інфекції або вакцинації.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від того, яка частина тіла уражена. Наприклад, якщо залучені горло та шия, можуть виникнути труднощі з ковтанням або мовленням. Якщо уражені ноги, може спостерігатися слабкість в обох ногах. Деякі люди відчувають слабкість м'язів обличчя або поколювання. Слабкість зазвичай посилюється протягом кількох днів або тижнів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, оцінюючи симптоми, проводячи фізикальний огляд та виконуючи тести. Спинномозкова пункція (люмбальна пункція) може показати підвищений рівень білка в рідині навколо спинного мозку. Нервові тести (електроміографія) також можуть допомогти підтвердити пошкодження нервів.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на заспокоєння імунної системи. Це може бути досягнуто за допомогою внутрішньовенного імуноглобуліну (ВВІГ) або плазмаферезу. Фізична терапія також може допомогти у відновленні. Більшість людей покращуються з часом, але це може зайняти тижні або місяці.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші форми синдрому Гієна-Барре, міастенію гравіс (розлад м'язової слабкості), ботулізм (рідкісне отруєння) та інфекції, такі як хвороба Лайма або поліомієліт. Лікарі використовують тести, щоб виключити їх.
