Головна › Рідкісні захворювання › Регіонарна одонтодисплазія
ORPHA:83450 Рідкісне в Європі

Регіонарна одонтодисплазія

International Name (EN): Regional odontodysplasia

1 Клінічне визначення

Регіонарна одонтодисплазія — рідкісний стан, що впливає на розвиток зубів, спричиняючи слабку емаль і дентин. Може уражувати один або кілька зубів, зазвичай на верхній щелепі.

2 Епідеміологія та поширеність

У світі: 140 випадків. Точкова поширеність у світі: невідома.

3 Клінічні прояви

Уражені зуби можуть мати змінений колір, неправильну форму та бути більш схильними до карієсу й переломів. Вони також можуть бути меншими за норму та мати «примарний» вигляд на рентгенівських знімках.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

5 Методи діагностики

Діагноз ґрунтується на стоматологічному огляді та рентгенівських знімках, які показують характерні зміни в зубах. Уражені зуби часто мають тонку, погано мінералізовану емаль і дентин.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на захист уражених зубів від карієсу та пошкодження. Воно може включати фторидні процедури, стоматологічні герметики, пломби, коронки, а в тяжких випадках — видалення. Регулярні стоматологічні огляди є важливими.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть спричиняти подібні проблеми із зубами, включають недосконалий амелогенез, недосконалий дентиногенез та інші порушення розвитку зубів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →