Головна › Рідкісні захворювання › Реактивний ангіоендотеліоматоз
ORPHA:673574 Рідкісне в Європі

Реактивний ангіоендотеліоматоз

International Name (EN): Reactive angioendotheliomatosis

1 Клінічне визначення

Реактивний ангіоендотеліоматоз — це рідкісний доброякісний (нераковий) стан шкіри, за якого клітини, що вистилають кровоносні судини, надмірно розростаються. Він часто проявляється червоними або фіолетовими плямами, вузликами чи бляшками на шкірі та зазвичай пов’язаний з іншими проблемами зі здоров’ям, як-от інфекції, автоімунні захворювання або рак.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

Захворювання проявляється червоними або фіолетовими плямами, вузликами чи більшими бляшками на шкірі. Вони можуть з’являтися будь-де на тілі та можуть супроводжуватися іншими симптомами залежно від основної причини, наприклад гарячкою або болем у суглобах.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують цей стан шляхом огляду шкіри та взяття невеликого зразка (біопсії) для дослідження під мікроскопом. Вони також можуть призначити аналізи крові або візуалізаційні дослідження, щоб виявити будь-які основні захворювання, які могли його спричинити.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі основного захворювання, наприклад на лікуванні інфекції або контролі автоімунного захворювання. Шкірні плями часто зменшуються або зникають після лікування основної проблеми. Іноді для покращення стану шкіри застосовують місцеві кортикостероїди або інші ліки.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інфекції, як-от целюліт (бактеріальна інфекція шкіри), інші типи васкуліту (запалення кровоносних судин) або рак шкіри. Біопсія допомагає відрізнити їх.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →