Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини, що починається у вульві або піхві. На відміну від більш поширених раків вульви та піхви, ці пухлини можуть складатися з різних типів клітин, таких як м'язові, пігментні клітини шкіри або залозисті клітини. Вони часто проявляються у вигляді шишки, виразки або спричиняють кровотечу.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати шишку або масу в ділянці вульви або піхви, відкриту виразку, яка не загоюється, кровотечу, не пов'язану з менструацією, біль або свербіж. Пухлина іноді може бути виявлена під час гінекологічного огляду.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає гінекологічний огляд, візуалізаційні дослідження, такі як УЗД або МРТ, та біопсію, під час якої видаляється невеликий шматочок пухлини та досліджується під мікроскопом патологом. Можуть знадобитися спеціальні тести для визначення точного типу пухлини.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, променеву терапію, хіміотерапію або таргетну терапію. Команда спеціалістів (онкогінекологи, радіаційні онкологи тощо) створить індивідуальний план.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають більш поширені раки вульви та піхви (наприклад, плоскоклітинний рак), доброякісні утворення (наприклад, кісти або поліпи), інфекції або запальні захворювання. Біопсія є ключовою для їх розрізнення.
