Клінічне визначення
Рідкісні раки матки — це непоширені типи раку, які починаються в матці. На відміну від найпоширенішого типу раку матки (ендометріоїдної аденокарциноми), ці рідкісні раки включають різні види пухлин, такі як саркоми (наприклад, лейоміосаркома), карциносаркома та високозлоякісні карциноми (наприклад, серозна або світлоклітинна). Вони мають тенденцію до швидкого росту та поширення, часто виявляються на пізній стадії та мають гірший прогноз, ніж більш поширений рак матки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати аномальну вагінальну кровотечу (особливо після менопаузи), біль або тиск у ділянці таза, ущільнення в тазовій ділянці, незвичні вагінальні виділення та біль під час статевого акту. Оскільки ці раки агресивні, симптоми можуть з'явитися раптово та швидко погіршуватися.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай починається з гінекологічного огляду та візуалізаційних досліджень, таких як УЗД або МРТ. Проводиться біопсія слизової оболонки матки або зразка пухлини для мікроскопічного дослідження клітин. Спеціальні тести на тканині допомагають визначити точний тип рідкісного раку матки.
Лікування та терапія
Лікування часто включає хірургічне видалення матки, фаллопієвих труб та яєчників. Додаткова терапія може включати променеву терапію, хіміотерапію, гормональну терапію або таргетні препарати залежно від типу та стадії раку. Клінічні випробування також можуть бути варіантом.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають поширений ендометріоїдний рак ендометрія, міому матки (доброякісні утворення), поліпи ендометрія та інші пухлини таза. Симптоми, такі як аномальна кровотеча, також можуть бути спричинені гормональним дисбалансом або доброякісними станами.
