Клінічне визначення
Рідкісна кропив'янка — це тривале захворювання шкіри, за якого виникають кропив'янка (червоні сверблячі пухирці) та/або набряк під шкірою, що повторюються понад шість тижнів. На відміну від звичайної кропив'янки, вона має конкретну причину, як-от проблема імунної системи, інфекція, фізичний тригер або генетичний фактор.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Основні симптоми — червоні сверблячі пухирці (кропив'янка), які раптово з'являються і зазвичай зникають протягом 24 годин, а також можливий набряк глибших шарів шкіри (ангіоневротичний набряк), часто навколо очей, губ або горла. Ці епізоди повторюються понад шість тижнів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують рідкісну кропив'янку шляхом детального збору анамнезу та проведення тестів для виявлення основної причини. Це може включати аналізи крові, алергологічні тести, біопсію шкіри або тести на автоімунні захворювання, інфекції чи генетичні стани.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі симптомів і усуненні основної причини. Антигістамінні препарати часто використовують для контролю свербежу та кропив'янки. Інші варіанти включають кортикостероїди, імуномодулювальні препарати або уникнення тригерів, якщо їх виявлено.
Диференційна діагностика
Інші стани, схожі за проявами, включають звичайну хронічну кропив'янку (хронічну спонтанну кропив'янку), фізичні кропив'янки (наприклад, від тиску або холоду), автоімунні захворювання та шкірні захворювання, як-от екзема або контактний дерматит.
