Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини, що починається в тонкій кишці. Вона може складатися з різних типів клітин, таких як клітини шлунково-кишкових стромальних пухлин (GIST), нейроендокринних пухлин, аденокарцином, лімфом або сарком.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для рідкісних пухлин тонкої кишки обмежені. Захворюваність становить приблизно 1-2 випадки на 100 000 населення на рік. Частіше зустрічається у дорослих, середній вік діагностики - 60 років. Чоловіки хворіють дещо частіше, ніж жінки.
Клінічні прояви
Симптоми часто неспецифічні і можуть включати біль у животі, кровотечу з кишечника або непрохідність, що перешкоджає проходженню їжі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цю пухлину шляхом взяття невеликого зразка пухлини (біопсія) та дослідження його під мікроскопом. Вони також можуть проводити спеціальні тести для визначення точного типу клітин та генетичних змін.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, таргетні препарати, хіміотерапію або променеву терапію.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають інші типи пухлин у черевній порожнині, запальні захворювання кишечника або інфекції, що викликають подібні симптоми.
