Клінічне визначення
Рідкісна пухлина підшлункової залози — це новоутворення, яке виникає в підшлунковій залозі та є дуже непоширеним, зустрічаючись менш ніж у 1 на 100 000 осіб щороку. Існує багато різних типів, включаючи нейроендокринні пухлини, солідні псевдопапілярні новоутворення, ацинарноклітинні карциноми та панкреатобластоми.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто неспецифічні та можуть включати біль у животі, втрату ваги, жовтяницю (пожовтіння шкіри або очей), нудоту або зміни в роботі кишечника. Деякі пухлини можуть не викликати симптомів і виявляються випадково під час візуалізації з інших причин.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ або ендоскопічне УЗД. Часто потрібна біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) для визначення точного типу. Також можуть проводитися аналізи крові для перевірки пухлинних маркерів або рівня гормонів.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, медикаменти (такі як хіміотерапія або таргетна терапія), променеву терапію або, для нейроендокринних пухлин, препарати для контролю гормональних симптомів. У деяких випадках доцільне ретельне спостереження без негайного лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають більш поширені раки підшлункової залози (наприклад, протокову аденокарциному підшлункової залози), доброякісні кісти підшлункової залози, панкреатит (запалення підшлункової залози) або пухлини, які поширилися на підшлункову залозу з інших частин тіла.
