Клінічне визначення
Рідкісна пухлина, яка починається в печінці або жовчних протоках всередині печінки. Ця група включає різні непоширені ракові захворювання, неракові новоутворення та інші масо-подібні стани, які відрізняються від більш поширених типів раку печінки.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль у животі, ущільнення у верхній правій частині живота, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), нез'ясовану втрату ваги та втому. Деякі пухлини можуть не викликати симптомів і виявляються випадково під час візуалізаційних досліджень.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ для візуалізації пухлини. Часто потрібна біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) для визначення точного типу. Аналізи крові можуть перевіряти функцію печінки та пухлинні маркери.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти включають хірургічне видалення пухлини, трансплантацію печінки, абляцію (знищення пухлини теплом або холодом), променеву терапію, хіміотерапію, таргетну терапію або імунотерапію. Для доброякісних пухлин може бути достатньо спостереження.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають поширені раки печінки (гепатоцелюлярна карцинома, холангіокарцинома), метастатичний рак з інших органів, доброякісні пухлини печінки (гемангіома, аденома) та неракові маси, такі як кісти або абсцеси.
