Клінічне визначення
Рідкісна група ракових захворювань, які починаються у слизовій оболонці жовчного міхура або трубок, що переносять жовч з печінки до кишечника. Ці раки можуть бути різних типів, найпоширенішим з яких є аденокарцинома. Вони часто викликають такі симптоми, як жовтяниця (пожовтіння шкіри), біль у животі та втрата ваги. Оскільки їх часто виявляють пізно і вони швидко ростуть, прогноз зазвичай поганий.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати жовтяницю (жовта шкіра та очі), біль у животі, втрату ваги, нудоту, блювання та свербіж. Деякі люди також можуть мати лихоманку або відчувати ущільнення в животі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, для пошуку пухлин. Часто потрібна біопсія (взяття невеликого зразка тканини) для підтвердження діагнозу. Аналізи крові можуть перевіряти функцію печінки та пухлинні маркери.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії та типу раку. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію або таргетну терапію. У деяких випадках використовують лікування для полегшення симптомів (паліативна допомога).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають жовчнокам'яну хворобу, холецистит (запалення жовчного міхура), камені жовчних проток, панкреатит та інші раки, що поширюються в цю ділянку.
