Клінічне визначення
Рідкісна група тривалих запальних захворювань у дітей, при яких імунна система помилково атакує організм, викликаючи запалення в суглобах, шкірі та внутрішніх органах. Точна причина невідома.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
У дітей можуть спостерігатися лихоманка, висипання, біль або набряк суглобів. Інші симптоми включають запалення оболонок грудної клітки або живота, а також проблеми з внутрішніми органами.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують на основі симптомів, фізикального обстеження, аналізів крові на запалення та аутоантитіла, а іноді візуалізації або біопсії для виключення інших станів.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на зменшення запалення та контроль симптомів. Це може включати протизапальні препарати, кортикостероїди та ліки, що пригнічують імунну систему, такі як біологічні агенти.
Диференційна діагностика
Інші стани, які мають подібні прояви, включають інфекції, інші аутоімунні захворювання, такі як вовчак або ювенільний ідіопатичний артрит, та деякі генетичні синдроми періодичної лихоманки.
