Головна › Рідкісні захворювання › Рідкісна непрогресуюча васкулопатія сітківки
ORPHA:716450 Рідкісне в Європі

Рідкісна непрогресуюча васкулопатія сітківки

International Name (EN): Rare non-progressive retinal vasculopathy

1 Клінічне визначення

Рідкісне захворювання ока, при якому кровоносні судини сітківки (світлочутливого шару в задній частині ока) аномальні, але не погіршуються з часом. Ці аномальні судини можуть витікати рідину, спричиняючи набряк і втрату зору, але запалення в інших ділянках тіла відсутнє.

2 Епідеміологія та поширеність

Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.

3 Клінічні прояви

У людей із цим станом може спостерігатися нечіткий або знижений зір через накопичення рідини (макулярний набряк) або відкладення (ексудати) у сітківці. Втрата зору зазвичай стабільна й не прогресує швидко.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують це захворювання за допомогою комплексного офтальмологічного обстеження, включаючи візуалізаційні дослідження, такі як флуоресцеїнова ангіографія або оптична когерентна томографія (ОКТ), щоб побачити аномальні кровоносні судини та будь-яке витікання рідини.

6 Лікування та терапія

Лікування зосереджене на контролі ускладнень, таких як макулярний набряк. Варіанти можуть включати лазерну терапію, ін'єкції ліків в око (анти-VEGF препарати) або спостереження, якщо зір стабільний.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають діабетичну ретинопатію, оклюзію вен сітківки або запальні захворювання ока (увеїт). Однак цей стан є непрогресуючим і не пов'язаний із системним запаленням.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →