Клінічне визначення
Рідкісне захворювання, при якому імунна система організму помилково атакує головний мозок, спинний мозок або нерви, викликаючи запалення та пошкодження. Це може призвести до проблем з мисленням, рухом, чутливістю або координацією.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми варіюються, але можуть включати сплутаність свідомості, втрату пам'яті, слабкість або оніміння кінцівок, труднощі при ходьбі, зміни зору, судоми або неконтрольовані рухи. Симптоми можуть виникати раптово або розвиватися повільно з часом.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують комбінацію тестів, включаючи МРТ для виявлення запалення в головному або спинному мозку, люмбальну пункцію (спинномозкову пункцію) для перевірки наявності імунних клітин або антитіл у спинномозковій рідині, та аналізи крові для пошуку специфічних антитіл або ознак запалення.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на заспокоєння імунної системи та зменшення запалення. Це може включати високі дози стероїдів, ліки, що пригнічують імунну систему (наприклад, ритуксимаб або мікофенолат), або плазмаферез (процедура, яка видаляє шкідливі антитіла з крові).
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають розсіяний склероз, оптикомієліт, аутоімунний енцефаліт та деякі інфекції або ракові захворювання, що вражають нервову систему.
