Клінічне визначення
Рідкісна група розладів, які спричиняють тривале запалення кишечника, подібне до хвороби Крона або виразкового коліту, але з іншими основними причинами. Ці стани часто також уражають інші частини тіла.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають хронічну діарею, біль у животі, втрату ваги та втому. У деяких людей також можуть бути біль у суглобах, висипання на шкірі або запалення очей.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає поєднання анамнезу, фізикального огляду, аналізів крові, аналізів калу, ендоскопії (камери для огляду внутрішньої частини кишечника) та візуалізаційних досліджень, таких як КТ або МРТ. Можуть бути взяті біопсії кишечника, щоб виключити інші захворювання.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на зменшенні запалення та контролі симптомів. Варіанти включають протизапальні препарати, імуносупресивні ліки, біологічні препарати, зміни в дієті, а іноді хірургічне втручання для видалення ушкоджених частин кишечника.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають хворобу Крона, виразковий коліт, синдром подразненого кишечника, целіакію та кишкові інфекції. Спеціалізовані тести допомагають розрізнити їх.
