Клінічне визначення
Рідкісний та агресивний тип раку печінки, що виникає з клітин, які вистилають печінку або жовчні протоки всередині печінки. Він може нагадувати рак печінкових клітин (гепатоцелюлярну карциному), рак жовчних проток (холангіокарциному) або поєднання обох.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати біль або здуття живота, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), нез'ясовану втрату ваги, втрату апетиту, нудоту та втому. Рак часто швидко росте і може не викликати симптомів до пізньої стадії.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагноз встановлюється за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як УЗД, КТ або МРТ, та підтверджується біопсією (взяттям невеликого зразка пухлини для дослідження під мікроскопом). Аналізи крові можуть показати порушення функції печінки або пухлинні маркери.
Лікування та терапія
Варіанти лікування залежать від стадії та можуть включати хірургічне видалення пухлини, трансплантацію печінки, хіміотерапію, променеву терапію, таргетну терапію або імунотерапію. У запущених випадках лікування спрямоване на уповільнення росту раку та контроль симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають доброякісні пухлини печінки (такі як гемангіома або аденома), інші типи раку печінки (наприклад, метастатичний рак з інших органів) та неракові захворювання печінки (такі як цироз або гепатит).
