Клінічне визначення
Рідкісна ізольована прогресуюча васкулопатія сітківки — це рідкісне захворювання ока, за якого кровоносні судини сітківки (світлочутливого шару в задній частині ока) з часом запалюються, закупорюються або стають проникними. Це може призводити до зниження кровотоку, аномального росту нових кровоносних судин, крововиливу в око та зрештою до втрати зору. Воно виникає без будь-якого іншого системного судинного захворювання.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Захворювання повільно прогресує з часом. Симптоми можуть включати нечіткий або знижений зір, появу плаваючих плям (плям або павутинок) і зрештою серйозну втрату зору через крововилив або недостатній кровотік до сітківки.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою комплексного офтальмологічного обстеження, зокрема розширення зіниць для огляду сітківки. Спеціальні методи візуалізації, такі як флуоресцентна ангіографія (введення барвника для візуалізації кровоносних судин) та оптична когерентна томографія (детальне сканування сітківки), допомагають підтвердити діагноз і виключити інші причини.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі ускладнень і збереженні зору. Варіанти можуть включати лазерну терапію для закриття проникних кровоносних судин або запобігання аномальному росту судин, ін'єкції ліків в око для зменшення запалення або блокування аномального росту судин, а також хірургічне втручання для видалення крові з ока (вітректомія) за потреби.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають діабетичну ретинопатію (внаслідок діабету), оклюзію вен сітківки (закупорка вени), увеїт (запалення ока) та інші судинні захворювання сітківки. Ваш лікар перевірить їх, вивчивши історію хвороби та провівши тести.
