Клінічне визначення
Рідкісний тип раку, який починається в печінці або жовчних протоках (трубках, які переносять жовч з печінки в кишечник). Включає кілька різних підтипів, кожен зі своїми унікальними особливостями.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіюватися залежно від типу та розташування пухлини, але можуть включати біль у животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), нез'ясовану втрату ваги та ущільнення в животі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження, такі як УЗД, КТ або МРТ, щоб побачити пухлину. Біопсія (взяття невеликого зразка пухлини) часто необхідна для підтвердження діагнозу та визначення конкретного підтипу.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію, таргетну терапію або трансплантацію печінки в деяких випадках.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають поширені раки печінки (наприклад, гепатоцелюлярну карциному), доброякісні пухлини печінки та неракові захворювання жовчних проток.