Клінічне визначення
Рідкісний розлад кровотечі, спричинений проблемою з тромбоцитами, клітинами крові, які допомагають утворювати згустки. Це може бути пов'язано з тим, що тромбоцити не працюють належним чином або їх недостатньо, що призводить до легкого утворення синців та кровотеч.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми включають кровотечу з ясен або носа, рясні менструальні кровотечі, легке утворення синців, дрібні червоні або фіолетові плями на шкірі (петехії) та тривалу кровотечу з порізів або травм.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає аналізи крові для перевірки кількості та функції тромбоцитів, а також тести для виключення інших порушень згортання крові. Також може бути проведений тест на час кровотечі.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі епізодів кровотечі та може включати ліки для покращення функції тромбоцитів, переливання тромбоцитів або гормональну терапію при рясних менструальних кровотечах. Важливо уникати аспірину та НПЗЗ.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть викликати подібні симптоми, включають хворобу фон Віллебранда, гемофілію та інші тромбоцитарні розлади. Ваш лікар проведе тести, щоб розрізнити їх.
