Клінічне визначення
Рідкісний тип пухлини, що походить з клітин, які вистилають підшлункову залозу. Включає кілька специфічних підтипів, таких як ацинарно-клітинна карцинома, панкреатобластома та солідна псевдопапілярна неоплазма, які відрізняються від більш поширеного раку підшлункової залози.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіюватися залежно від підтипу та локалізації пухлини. Загальні ознаки можуть включати біль у животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), нез'ясовану втрату ваги, нудоту, блювання або ущільнення в животі. Деякі типи можуть спричиняти гормональні симптоми, такі як високий рівень цукру в крові або висипання на шкірі.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ або УЗД, для виявлення пухлини. Біопсія, під час якої беруть невеликий зразок пухлини за допомогою голки, часто необхідна для підтвердження типу. Також можуть проводитися аналізи крові для перевірки пухлинних маркерів або рівнів гормонів.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії пухлини. Хірургічне видалення пухлини є основним варіантом, якщо вона не поширилася. Інші методи лікування можуть включати хіміотерапію, променеву терапію або таргетну терапію. Для деяких підтипів може застосовуватися гормональна терапія або інші спеціалізовані методи лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають більш поширену протокову аденокарциному підшлункової залози, інші пухлини підшлункової залози (наприклад, нейроендокринні пухлини) або неракові стани, такі як панкреатит або кісти підшлункової залози. Візуалізація та біопсія допомагають їх розрізнити.
