Клінічне визначення
Моямоя-ангіопатія — це рідкісне захворювання судин головного мозку. Основні артерії, що постачають кров до мозку, звужуються або закупорюються. Для компенсації на основі мозку виростають дрібні, крихкі кровоносні судини, які на знімках виглядають як «клубок диму». Це може призвести до інсультів або крововиливів у мозок.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають тимчасову або постійну слабкість на одній стороні тіла, порушення мовлення, головні болі, судоми або раптові сильні головні болі внаслідок крововиливу. У дітей можуть виникати інсульти або мікроінсульти, тоді як у дорослих також може спостерігатися крововилив у мозок.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують візуалізаційні дослідження головного мозку, такі як МРТ або КТ, для виявлення ознак інсульту або крововиливу. Спеціальне рентгенівське дослідження, яке називається ангіографією, використовується для візуалізації звужених артерій та мережі дрібних кровоносних судин у вигляді «клубка диму».
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на запобігання інсультам. Це може включати ліки, такі як аспірин, для запобігання утворенню тромбів, або хірургічне втручання для перенаправлення кровотоку до мозку. Варіанти хірургічного лікування включають шунтування, яке з'єднує судини шкіри голови з судинами мозку.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть виглядати подібно, включають серповидноклітинну хворобу, атеросклероз (затвердіння артерій), аутоімунні захворювання, такі як вовчак, та інші причини інсульту в молодих людей. Моямоя є унікальною через появу «клубка диму» на знімках.
