Клінічне визначення
Синдром фето-фетальної трансфузії (СФФТ) — рідкісний стан, що може виникати в однояйцевих близнюків, які мають спільну плаценту. При СФФТ кров нерівномірно перетікає між близнюками через сполучні судини в плаценті. Це призводить до того, що один близнюк (донор) отримує занадто мало крові, що спричиняє низький об’єм циркулюючої крові, маловоддя та поганий ріст. Інший близнюк (реципієнт) отримує занадто багато крові, що спричиняє високий об’єм циркулюючої крові, багатоводдя та навантаження на серце.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
При СФФТ у близнюка-донора може спостерігатися маловоддя (олігогідрамніон), він може виглядати меншим, а на УЗД сечовий міхур може бути малим або відсутнім. У близнюка-реципієнта може бути багатоводдя (полігідрамніон), він може виглядати більшим, а також можуть бути ознаки навантаження на серце або накопичення рідини (водянка). Симптоми в матері можуть включати швидке збільшення матки, дискомфорт у животі та передчасні пологи.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
СФФТ діагностують за допомогою УЗД. Лікарі шукають одну плаценту, одностатевих близнюків і різницю в рівнях навколоплідних вод між близнюками. У близнюка-донора дуже мало рідини (найглибша вертикальна кишеня 8 см). Доплерівське УЗД також може виявити аномальний кровотік в артерії пуповини або венозній протоці.
Лікування та терапія
Лікування залежить від стадії СФФТ. Легкі випадки можуть потребувати ретельного спостереження. У випадках середньої тяжкості та тяжких основним методом лікування є фетоскопічна лазерна хірургія, під час якої через тонкий ендоскоп закривають аномальні судинні зв’язки в плаценті. Це може допомогти збалансувати кровотік. Інші варіанти включають амніоредукцію (видалення надлишкової рідини) або, у тяжких випадках, селективну редукцію. Після народження обидва близнюки можуть потребувати лікування ускладнень, таких як анемія або проблеми із серцем.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть нагадувати СФФТ, включають селективну затримку внутрішньоутробного росту (sIUGR), коли один близнюк менший, але рівні навколоплідних вод нормальні; синдром анемії-поліцитемії близнюків (TAPS), який включає відмінності в показниках крові без дисбалансу рідини; та вроджені аномалії, що впливають на ріст або рівні рідини. УЗД допомагає розрізнити ці стани.
