Клінічне визначення
Рідкісний шкірний червоний вовчак (ШЧВ) — аутоімунне захворювання, при якому імунна система організму помилково атакує шкіру. Він включає кілька типів, що спричиняють різні шкірні висипання, і може виникати самостійно або разом із системним червоним вовчаком (СЧВ), який уражає інші органи.
Епідеміологія та поширеність
Європа: середня поширеність 50,0 випадків на 10 000 населення (діапазон 1-5 на 10 000). Швеція: середня річна захворюваність 4,0 випадки на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000). США: середня річна захворюваність 4,3 випадки на 100 000 населення (діапазон 1-9 на 100 000); середня поширеність 73,0 випадки на 10 000 населення (діапазон 6-9 на 10 000).
Клінічні прояви
Симптоми варіюються залежно від типу, але часто включають червоні, лускаті висипання на ділянках, відкритих для сонця. Гострий ШЧВ спричиняє висип у формі метелика на обличчі. Підгострий ШЧВ призводить до кільцеподібних або псоріазоподібних плям. Хронічний ШЧВ включає дискоїдний вовчак, який спричиняє товсті, лускаті плями, що можуть залишати рубці. Інтермітентний ШЧВ спричиняє червоні, набряклі плями.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика базується на огляді шкіри, зборі анамнезу, а іноді на біопсії шкіри (взяття невеликого зразка шкіри для дослідження під мікроскопом). Аналізи крові можуть перевіряти на наявність антитіл або ознак системного вовчака.
Лікування та терапія
Лікування зосереджено на захисті шкіри від сонця, використанні сонцезахисних засобів та уникненні тригерів. Топічні стероїди або креми (наприклад, такролімус) можуть зменшити запалення. У більш тяжких випадках можуть застосовуватися пероральні препарати, такі як гідроксихлорохін, стероїди або інші імуносупресанти.
Диференційна діагностика
Інші стани, що виглядають подібно, включають псоріаз, екзему, розацеа, грибкові інфекції та лікарські реакції. Біопсія шкіри та аналізи крові допомагають їх розрізнити.
