Клінічне визначення
Рідкісна карцинома підшлункової залози — це група непоширених типів раку підшлункової залози, які відрізняються від більш поширеного виду. До цих рідкісних типів належать ацинарноклітинна карцинома, панкреатобластома, солідна псевдопапілярна пухлина та недиференційована карцинома з гігантськими клітинами, подібними до остеокластів. Кожен з них має свої унікальні особливості щодо мікроскопічної будови, поведінки та генетичного профілю.
Епідеміологія та поширеність
У Європі середньорічна захворюваність становить 11,79 на 100 000, діапазон 1-5 на 10 000; поширеність протягом життя в середньому 8,3 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; точкова поширеність в середньому 15,5 на 10 000, діапазон 1-5 на 10 000. У світі середньорічна захворюваність 3,9 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000; точкова поширеність в середньому 3,5 на 100 000, діапазон 1-9 на 100 000.
Клінічні прояви
Симптоми рідкісних раків підшлункової залози можуть варіювати, але часто включають біль у животі, жовтяницю (пожовтіння шкіри та очей), нез'ясовану втрату ваги, нудоту та зміни в роботі кишечника. Деякі типи можуть спричиняти ущільнення в животі або, рідко, виробляти гормони, що призводять до інших симптомів.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як КТ, МРТ або ендоскопічне УЗД для огляду підшлункової залози. Для підтвердження конкретного типу рідкісної карциноми необхідна біопсія (взяття невеликого зразка тканини). Також можуть використовуватися аналізи крові та генетичне тестування.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та стадії раку. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, хіміотерапію, променеву терапію, таргетну терапію або клінічні випробування. Для деяких типів, наприклад солідної псевдопапілярної пухлини, лише хірургічне втручання може бути лікувальним.
Зареєстровані орфанні препарати для цієї нозології:
-
Olaparib (Lynparza) Poly (ADP-ribose) polymerase (PARP) inhibitor
Офіційне призначення: Лікування раку підшлункової залози
-
Офіційне призначення: Лікування раку підшлункової залози.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають більш поширену протокову аденокарциному підшлункової залози, інші пухлини підшлункової залози (наприклад, нейроендокринні пухлини), панкреатит (запалення підшлункової залози) та доброякісні кісти або утворення в підшлунковій залозі.
