Клінічне визначення
Рідкісні бронхолегеневі та плевральні пухлини — це непоширені новоутворення, які виникають у легенях, дихальних шляхах (бронхах і трахеї) або оболонці навколо легень (плеврі). Вони включають різні типи, такі як карциноїдні пухлини, аденокістозний рак, мукоепідермоїдний рак, саркоми, лімфоми та плевральні мезотеліоми. Ці пухлини відрізняються за ступенем агресивності та впливом на організм.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від типу та локалізації пухлини, але можуть включати постійний кашель, кровохаркання, біль у грудях, задишку, свистяче дихання, осиплість голосу або повторні легеневі інфекції, такі як пневмонія. Деякі пухлини можуть не викликати симптомів на ранніх стадіях і виявляються випадково при візуалізації.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика зазвичай включає візуалізаційні дослідження, такі як рентгенографія грудної клітки або КТ, для виявлення пухлини. Для визначення точного типу пухлини необхідна біопсія, під час якої береться невеликий зразок тканини. Це може бути зроблено за допомогою бронхоскопа (тонкої трубки через рот або ніс) або голки через грудну стінку. Додаткові тести, такі як ПЕТ-сканування або аналізи крові, можуть допомогти у стадіюванні.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу, розміру, локалізації та стадії пухлини. Варіанти можуть включати хірургічне видалення пухлини, променеву терапію, хіміотерапію, таргетну терапію або імунотерапію. Для деяких повільно зростаючих пухлин можливе спостереження без негайного лікування.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають більш поширені раки легень (наприклад, недрібноклітинний або дрібноклітинний рак легень), доброякісні вузлики легень, інфекції (наприклад, туберкульоз або грибкові інфекції), запальні захворювання (наприклад, саркоїдоз) або метастатичний рак з інших частин тіла.
