Клінічне визначення
Рідкісний вроджений дефект серця, за якого є патологічний отвір у стінці (перегородці), що розділяє дві верхні камери (передсердя) серця. Цей отвір дозволяє додатковій крові перетікати з лівого передсердя до правого, що може змушувати праву частину серця працювати інтенсивніше та збільшувати потік крові до легень.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть відрізнятися залежно від розміру дефекту. Малі дефекти можуть не спричиняти симптомів і можуть закритися самостійно. Більші дефекти можуть спричиняти задишку, втому, часті легеневі інфекції, серцебиття, а в тяжких випадках — серцеву недостатність. Деякі люди можуть не мати симптомів до дорослого віку.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностику часто проводять за допомогою ехокардіограми (УЗД серця), яка може показати отвір і виміряти потік крові. Інші дослідження можуть включати рентгенографію грудної клітки, електрокардіограму (ЕКГ) або МРТ серця для отримання додаткових деталей.
Лікування та терапія
Лікування залежить від розміру та типу дефекту. Малі дефекти можуть не потребувати лікування. Більші дефекти можуть бути закриті через катетерну процедуру (із використанням пристрою для закриття отвору) або шляхом відкритої операції на серці. Лікарські засоби можуть використовуватися для контролю симптомів або запобігання ускладненням.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші типи дефектів міжпередсердної перегородки, дефекти міжшлуночкової перегородки (отвір між нижніми камерами), відкрите овальне вікно (невеликий клапаноподібний отвір, який зазвичай закривається після народження) та інші вроджені вади серця, що спричиняють додатковий потік крові до легень.
