Клінічне визначення
Легенева гіпертензія з нез'ясованим мультифакторним механізмом — це тип підвищеного кров'яного тиску в легенях, причина якого не є єдиним відомим захворюванням, а ймовірно, є результатом комбінації факторів, включаючи генетику, навколишнє середовище та інші стани здоров'я, такі як вади серця, захворювання печінки, ВІЛ або серпоподібноклітинна анемія.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть включати задишку, втому, біль у грудях, запаморочення та набряки щиколоток або ніг. Ці симптоми часто посилюються при фізичній активності.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика включає такі тести, як ехокардіограма, катетеризація правих відділів серця, аналізи крові та візуалізація, наприклад рентген грудної клітки або КТ, для вимірювання тиску в легеневих артеріях та виключення інших причин.
Лікування та терапія
Лікування спрямоване на контроль симптомів та основних захворювань. Воно може включати ліки для зниження кров'яного тиску в легенях (наприклад, аналоги простацикліну, антагоністи рецепторів ендотеліну, інгібітори фосфодіестерази-5), кисневу терапію та зміну способу життя. У важких випадках може розглядатися трансплантація легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть викликати подібні симптоми, включають захворювання лівих відділів серця, захворювання легень (такі як ХОЗЛ або легеневий фіброз), хронічні тромби в легенях та інші типи легеневої гіпертензії з відомими причинами.
