Клінічне визначення
Легенева гіпертензія внаслідок захворювання легень або низького рівня кисню — це стан, при якому кров'яний тиск в артеріях легень стає аномально високим. Це відбувається через хронічні проблеми з легенями (наприклад, ХОЗЛ або рубцювання легень) або тривалий низький рівень кисню, що спричиняє звуження та затвердіння кровоносних судин легень, ускладнюючи перекачування крові серцем.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми часто включають задишку, особливо під час активності, втому, біль у грудях та набряки щиколоток або ніг. У міру погіршення стану може виникати запаморочення або непритомність, а губи чи шкіра можуть набувати синюшного відтінку через низький рівень кисню.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують цей стан, спочатку перевіряючи наявність захворювання легень або низького рівня кисню. Тести можуть включати рентген грудної клітки, КТ, тести функції легень, аналізи крові, ехокардіограму (УЗД серця), а іноді катетеризацію правих відділів серця для прямого вимірювання тиску в легеневих артеріях.
Лікування та терапія
Лікування зосереджене на контролі основного захворювання легень та підвищенні рівня кисню. Це може включати кисневу терапію, ліки для розширення дихальних шляхів (наприклад, інгалятори), легеневу реабілітацію, а в деяких випадках — ліки, що знижують тиск у легенях. Тяжкі випадки можуть потребувати трансплантації легень.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші типи легеневої гіпертензії (наприклад, внаслідок захворювань серця або тромбів), серцеву недостатність та власне хронічні захворювання легень. Лікар проведе тести, щоб виключити їх.
