Клінічне визначення
Аномалія легеневої артерії або її гілок — це структурна вада головної артерії, яка несе кров від серця до легень, або її дрібніших гілок. Вона може бути вродженою або розвинутися пізніше та включати стани, коли артерія відсутня, звужена, недорозвинена, розширена або розташована аномально. Ці порушення можуть впливати на кровотік до легень, створювати навантаження на праві відділи серця або спричиняти невідповідність між вентиляцією та перфузією легень.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми залежать від конкретної аномалії та її тяжкості. Вони можуть включати задишку, підвищену втомлюваність, затримку росту в немовлят, рецидивні інфекції легень, синюшність шкіри (ціаноз) або серцеві шуми. У деяких людей симптомів може не бути, тоді як в інших можуть з'являтися ознаки серцевої недостатності або легеневої гіпертензії.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Діагностика часто включає візуалізаційні дослідження, такі як ехокардіографія (УЗД серця), рентгенографія грудної клітки, КТ, МРТ або катетеризація серця. Ці дослідження допомагають візуалізувати структуру легеневих артерій та оцінити кровотік.
Лікування та терапія
Лікування залежить від типу та тяжкості аномалії. Варіанти можуть включати лікарські засоби для контролю симптомів, хірургічне втручання для відновлення або реконструкції артерії, або черезшкірні катетерні процедури для розширення звужених ділянок. У деяких випадках лікування не потрібне, якщо аномалія легка.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати подібний вигляд, включають інші вроджені вади серця, такі як тетрада Фалло, стеноз легеневого клапана або дефект міжшлуночкової перегородки. Захворювання легень, такі як легенева гіпертензія або хронічне обструктивне захворювання легень, також можуть спричиняти подібні симптоми.
