Клінічне визначення
Легенева артерія, що відходить від відкритої артеріальної протоки, — це рідкісна вроджена вада серця. У нормі судина, яка називається артеріальною протокою, закривається незабаром після народження. За цієї патології вона залишається відкритою (функціонуючою), і одна або обидві легеневі артерії (які несуть кров до легень) відходять від цієї відкритої судини, а не від серця.
Епідеміологія та поширеність
Епідеміологічні дані для цієї нозології наразі уточнюються. Підпишіться на оновлення реєстру.
Клінічні прояви
Симптоми можуть варіювати, але часто включають синюшне забарвлення шкіри (ціаноз) у новонароджених, тяжку та прогресуючу гіпоксемію (низький рівень кисню), високу легеневу гіпертензію, часті легеневі інфекції та асиметричну форму грудної клітки, оскільки легені можуть рости по-різному.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі діагностують це захворювання за допомогою візуалізаційних досліджень, таких як ехокардіографія (УЗД серця), кардіальна МРТ або ангіографія (рентгенівське дослідження з контрастом), щоб побачити аномальні з'єднання кровоносних судин.
Лікування та терапія
Лікування зазвичай включає хірургічне втручання для закриття відкритої артеріальної протоки та повторного з'єднання легеневої артерії або артерій із серцем. Іноді перед операцією застосовують лікарські засоби для контролю симптомів.
Диференційна діагностика
Інші стани, які можуть мати схожий вигляд, включають інші типи вроджених вад серця з аномальним з'єднанням легеневих артерій, такі як тетрада Фалло або спільний артеріальний стовбур (truncus arteriosus).
