Головна › Рідкісні захворювання › Легенева артеріальна гіпертензія, асоційована з шистосомозом
ORPHA:275823 Рідкісне в Європі

Легенева артеріальна гіпертензія, асоційована з шистосомозом

International Name (EN): Pulmonary arterial hypertension associated with schistosomiasis

1 Клінічне визначення

Легенева артеріальна гіпертензія, асоційована з шистосомозом (ЛАГШ) — це серйозне захворювання легень, яке виникає як ускладнення хронічної паразитарної інфекції, шистосомозу. Воно спричиняє підвищення артеріального тиску в легеневих артеріях, що може призвести до серцевої недостатності.

2 Епідеміологія та поширеність

Поширеність у світі: невідома.

3 Клінічні прояви

Симптоми включають задишку, втому, біль у грудях та набряки ніг або живота. Вони виникають через те, що серце змушене працювати інтенсивніше, щоб перекачувати кров через звужені легеневі артерії.

4 Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)

Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):

—

5 Методи діагностики

Лікарі діагностують ЛАГШ за допомогою таких тестів, як ехокардіографія (ультразвукове дослідження серця), катетеризація правих відділів серця (введення катетера в серце для вимірювання тиску) та аналізи крові на наявність шистосомозу.

6 Лікування та терапія

Лікування спрямоване на зниження тиску в легеневих артеріях за допомогою ліків (наприклад, вазодилататорів) та лікування основної інфекції шистосомозу протипаразитарними препаратами (наприклад, празиквантелом). У тяжких випадках може розглядатися киснева терапія або трансплантація легень.

7 Диференційна діагностика

Інші стани, які можуть мати подібні прояви, включають інші форми легеневої гіпертензії (наприклад, ідіопатичну ЛАГ), захворювання серцевих клапанів або захворювання легень, такі як ХОЗЛ. Лікарі повинні виключити їх за допомогою специфічних тестів.

Клінічні новини та дослідження

Останні регуляторні рішення та публікації щодо цієї нозології

Що мавакамтен приносить пацієнтам з обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією: клінічна доступність та вплив на спільноту

13 Oct 2026 FDA

Мавакамтен, новаторський селективний інгібітор серцевого міозину, є значним досягненням у лікуванні симптоматичної обструктивної гіпертрофічної кардіоміопатії (ОГКМ) для дорослих та дітей....

Читати далі →

Що Левацетиллейцин Пропонує При Атаксії-Телеангіектазії: Клінічна Доступність та Вплив на Пацієнтів

9 Oct 2026 FDA

Левацетиллейцин (Aqneursa) закріпив свою роль як клінічно доступний і ключовий засіб для лікування атаксії у пацієнтів з атаксією-телеангіектазією (А-Т), ставши...

Читати далі →

Що Ctexli (хенодіол) Пропонує при Церебротендинозному Ксантоматозі: Клінічна Доступність, Метаболічна Корекція та Вплив на Пацієнтів

5 Oct 2026 FDA

Ctexli (хенодіол), нині встановлена терапія, є критично важливим, першим у своєму класі засобом для лікування дорослих із церебротендинозним ксантоматозом (ЦТК)....

Читати далі →

Тулісокібарт від Merck демонструє багатообіцяючі результати у Фазі 2b для помірної та важкої форми гнійного гідраденіту

4 Oct 2026 FDA

Досліджуване антитіло до TL1A, тулісокібарт від Merck, продемонструвало значні позитивні результати у дослідженні Фази 2b для помірної та важкої форми...

Читати далі →

Мірдаметиніб зменьшує розмір пухлин майже вдвоє у пацієнтів нейрофіброматозу 1 типу (НФ1) з плексиформними нейрофібромами

3 Oct 2026 Генетика FDA

Управління з санітарного нагляду за якістю харчових продуктів і медикаментів США (FDA) схвалило Gomekli (мірдаметиніб), пероральний інгібітор МЕК, для осіб...

Читати далі →

Алопуринол Отримав Перше Статусне Визначення Орфанного Препарату для Синдрому Марфана

2 Oct 2026 FDA

У знаковій події для спільноти рідкісних захворювань, алопуринол отримав статус орфанного препарату (ОП) для лікування синдрому Марфана від регуляторних органів....

Читати далі →