Клінічне визначення
Легенева артеріальна гіпертензія, асоційована з портальною гіпертензією (ЛАГ-ПГ) — це рідкісний стан, при якому високий кров'яний тиск у головній вені печінки (портальна гіпертензія) спричиняє високий тиск в артеріях легень, що призводить до навантаження на праву сторону серця.
Епідеміологія та поширеність
Поширеність у світі невідома.
Клінічні прояви
Симптоми включають задишку, втому, біль у грудях, непритомність та набряки ніг або живота. Ці прояви виникають через те, що серце насилу перекачує кров через легені.
Симптоми та фенотипові ознаки (HPO)
Фенотиповий спектр проявів за міжнародною онтологією Human Phenotype Ontology (HPO):
—
Методи діагностики
Лікарі використовують такі тести, як ехокардіографія, катетеризація правих відділів серця та аналізи крові для вимірювання тиску в легеневих артеріях та виключення інших причин.
Лікування та терапія
Лікування включає медикаменти для зниження тиску в легеневих артеріях (наприклад, аналоги простацикліну, антагоністи рецепторів ендотеліну), кисневу терапію, а у важких випадках — трансплантацію легень або печінки.
Диференційна діагностика
Інші стани з подібними симптомами включають інші форми легеневої гіпертензії, серцеву недостатність та хронічні захворювання легень, такі як ХОЗЛ або легеневий фіброз.
